한동안 뉴스에서 화제가 되었던 모야모야병에 관하여 하나하나 집어 보도록 하겠습니다.
모야모야병 증상과 원인 그리고 치료 등 전반적인 모야모야병에 관하여 살펴봅니다.
모야모야병에 관하여
모야모야병이란 뇌로 영양을 전달하는 굵은 동맥이 막혀 부족한 혈액을 보충하기 위해 주변의 좁은 혈관이 발달하는 병입니다.
이렇게 발달한 혈관이 모야모야한 모습, 즉 연기가 모락모락 피어오르듯 몽롱한 모습을 띠고 있다해서 붙여진 이름이 모야모야병입니다.
굵은 혈관이 왜 막히는지 그 원인은 아직 분명하게 밝혀져 있지 않습니다.
서양인에게는 들물고 아시아계 인종에 많은 병으로 1년에 약 10만명 중 0.35병으로 발생합니다.
남성보다는 여성이, 연령으로는 5~10세, 30~50세의 두가지 연령대에서 많이 발생한다고 알려져 있습니다.
하지만 최근에는 어린이 환자수는 감소하고 어른의 경우는 증가하고 있습니다.
또한 자매, 모녀 등 가족발병의 경우가 10%정도에 이르고 있습니다.
모야모야병 증상과 원인 그리고 치료 등
어린이의 증상
대부분 반복되는 두통, 실신발작, 탈력발작 즉 힘이 빠지면서 경련을 일으키는 증상을 보입니다.
그리고 이런 증상에는 계기가 되는 어떤 동작이 있습니다. 예를들면 뜨거운 음식을 후~후~ 불면서 먹거나 악기연주 등을 했을 때 입니다.
큰 숨을 짧은 시간에 반복하는 과호흡 → 혈액속의 어떤 성분 균형이 무너짐 → 모야모야혈관이 좁아지면서 혈액의 흐름이 나빠짐 → 결과 뇌경색같은 증상이 나타남
모야모야혈관의 혈액흐름이 저하되어 뇌경색과 비슷한 능상을 나타내는 현상을 허혈이라 부릅니다.
허혈증상은 좌우교대로 나타나기도하고 때로는 한쪽에서 반대쪽으로 증상이 진행되기도 합니다 .
허혈증상이 더 진행되면 마비와 인지저하증상이 나타나는 경우도 있습니다.
어른의 증상
약 반정도는 증상이 뇌출혈로 나타납니다. 남은 반 정도는 어린이와 같은 허혈증상입니다.
뇌출혈증상은 갑자기 나타나는 두통, 의식장애, 마비 등으로 긴급대응이 필요해집니다. 출혈은 모야모야혈관 등의 벽이 약해기저나 혹은 그들 혈관에 팽창이 생겨 출혈을 일으킨다고 합니다.
모야모야병 검사
갑자기 발생하는 출혈은 CT로 진단합니다. 굵은 동맥의 막힘과 모야모야한, 아지랭이같은 혈관 진단은 MRI로 진단합니다.
경련발작은 뇌파검사를 받으면 그 병의 특징적인 결과를 얻을 수 있습니다.
치료방법을 검토하기 위해 뇌 혈관을 직접 X레이로 찍는 뇌혈관촬영과 뇌 혈류검사가 추가되기도 합니다.
모야모야병 치료
약으로 하는 치료법으로는 혈액흐름을 좋게하는 항혈손제 등을 사용하는 경우가 있지만 증상을 호전시키거나 출혈을 예방하는 효과는 없습니다.
출혈을 일으킨 경우는 긴급수술이 필요하며 혈액을 뇌 속에서 빼내는 외과치료가 행해집니다.
일단 증상이 나타나면 원래대로 정상적으로 돌아오는 것은 불가능합니다. 또한 원인 자체를 제거할 수 없는 난치병입니다.
초기의 적절한 치료로 완치에 가까워질 수는 있지만 이렇지않다면 뇌경색으로 진행되면서 신경마비와 사망으로까지 이어지기도 합니다.
뇌허혈증상이 발생하는 경우에는 반드시 정밀검사를 받아보시는 것이 좋으며 이외의 예방방법은 없습니다.
모야모야병 증상과 원인 등 모야모야병에 관하여 살펴보았습니다.